巨指症病因
巨指（趾）的发病机理目前仍在研究中，没有形成定论。Allende认为此病和多发性神经纤维瘤有关。认为骨膜上神经的多发神经纤维瘤导致了骨破坏和再生，并主张多发神经纤维瘤是局限性的快速生长的唯一原因。但是，Thorne 报道了13例病人，没有一个有临床或组织学上的多发神经纤维瘤的特征。于是，Kelikian为了把两者联系起来，用"不完全性多发神经纤维瘤"来定义巨指畸形。
还有一种观点认为是脂肪瘤的变异。Dennyson认为这个理论很有吸引力 ，因为巨指（趾）都表现出纤维脂肪组织的增生，巨指中更为显著的特征是肥大，扭曲的掌神经及其分支在巨趾中很少见。但是，受累的手指大部分都发生在掌侧，故神经源学说仍不能被完全否定。Keret 曾报道了一个同时患巨指和巨趾症的病例，其巨指中神经受累，而巨趾中却没有发现神经异常。所以，最新的观点是Syed等所代表的，虽然巨趾的主要损害是过度增殖蓄积的脂肪组织，巨指的损害是神经，但是，不管它们的基本损害是什么，最终的结果是生长抑制因子的缺乏或局部内因子的表达，导致了手指或足趾的所有成分的过度生长。
先天性的巨指是属于一种遗传趋向的疾病的，这个疾病是会遗传的。所以如果是家族当中有这个疾病的话，后代出现巨指的可能性是很大的，不过这个是可以进行手术治疗的。
巨指症临床特征
巨指（趾）症通常出生后即发生，而其他的手指或足趾都是正常的。可见一个或几个手指明显增大，但并不一定所有手指都累及。Tsuge 曾报道了局限性肥大的病例，损害只累及手指远端。巨指随患儿生长发育逐渐长大，其速度不一。由于病变多位于手指的一侧，除见整个手指巨大外，常见一侧过度生长而使手指呈弧形向侧方偏斜。病变以骨和脂肪的增殖为特点。巨指不仅影响手的形态，还影响功能。如果肿大的病变组织位于腕管内，还会有神经卡压症状。
巨趾主要是纤维脂肪组织的堆积，常发生在侧方或跖面，不对称的肥大导致侧弯。尽管指端肥大是明显特征，足前段的累及常被忽视，使得该病是否包括掌骨或跖骨仍存在争议。但最新的观点仍然倾向于将掌骨或跖骨肥大包括在巨趾症内。纤维组织从趾端向足前段延伸，会导致侧方扩展。足背部软组织肥大较少见，更多的肥大发生在跖面。
治疗方法
先天性巨指症根据体积大小分型治疗为佳，轻型选用软组织手术,中型选用骨组织手术，重型选用截指术。
1. 轻型：采用保守疗法或手术治疗。
(1)软组织手术：一侧粗大指神经血管,周围脂肪及皮肤切除术,适用於单纯血管或神经粗大,增生者。
(2)游离甲瓣移植术,适用於拇指单纯指神经纤维增生。
(3)截指术。
2. 中型：巨指缩短术。
(1)一侧粗大指神经,血管,皮下脂肪及皮肤切除。
(2)指骨骨骺阻滞或切除。
(3)指骨部分切除。
(4)末节指骨切除。
3. 重型：
(1)巨指缩短术。
(2)截指术。
巨指症最佳治疗时间
巨趾症患儿出生后即应早期就诊，专业医生对患儿巨趾类型及病因进行评估，有利于巨趾的系统治疗。巨趾可能为静止型巨趾或动态型巨趾，亦可能为简单巨趾、伴血管瘤巨趾或综合征并指的临床表现。医生可根据评估结果给予治疗指导意见。早期巨趾症可采取减脂手术、神经处理手术进行治疗，术后需对巨趾发育状况进行观察。若巨趾发育较迅速，需在患儿某年龄段时进行骨骺阻滞治疗。对于发育较快且无功能留存的巨趾，可将整个巨趾进行切除。
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2022-05-11 20:53:17
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