脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或（和）循环、吸收障碍而致颅内脑脊液储量增加，引起脑室系统扩大或（和）蛛网膜下腔扩大的一种病症。其典型症状为头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作。未经治疗的先天性脑积水，虽有20%可以停止发展，但是，约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关，应积极诊治。
脑积水不是一种病，它是由多种病因引起的一种病理结果。脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或（和）循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩大或（和）蛛网膜下腔扩大的一种病症，通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见，而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。
一、发病原因
脑积水可由多种原因引起，常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。
1、脑脊液循环通道受阻
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⑴先天畸形：父母孕期可能接触了某些化学放射物质引起的基因突变，孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。
⑵感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。
⑶出血：颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。
⑷肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。
2、脑脊液分泌过多
先天性脑积水的病因学说较多，公认的学说则为侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱，从而发生脑积水。
3、脑脊液吸收障碍
如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。
二、临床表现
典型症状为头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢，血压升高，呼吸紊乱，瞳孔改变；部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征，肌张力改变及脑膜刺激征；有表现内胀综合征，如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。
1、婴幼儿脑积水临床特征
⑴头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。
⑵前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。
⑶破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处），其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。
⑷"落日目"现象 脑积水的进一步发展，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的"落日目"征。
⑸头颅透照性 重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性（无亮度）。
⑹视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。
⑺神经功能失调 第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。
⑻其它 脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜（展神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。
2、年长儿童及成人脑积水的临床特征
⑴临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。
⑵慢性脑积水患者临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。
⑶正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型，多发生于慢性交通性脑积水基础，代偿调节功能使分泌减少，部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快，从而形成新的平衡。虽然脑室系统扩大，但脑脊液压力正常或接近正常，故称正常压力脑积水。
CT表现：脑室系统普遍扩大，脑沟加深，但两者不成比例，脑室扩大更显著。临床多表现为痴呆、共济失调、尿失禁（三联征），应与脑萎缩鉴别。
三、疾病治疗
1、非手术治疗
适用于早期或病情较轻，发展缓慢者，目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出，其方法有：
A：应用利尿剂，如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。
B：经前囟或腰椎反复穿刺放液。
2、手术治疗
手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，也可以进行手术治疗但手术疗效不佳。
手术方式
⑴ 解除梗阻手术(病因治疗)：病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说，解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。
⑵ 减少脑脊液形成：如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水，特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼，可以明显减少手术并发症的发生。
⑶ 脑脊液分流术
① 脑室与脑池分流，如：侧脑室与枕大池分流术；②脑室体腔分流，如：脑室（或脑池）腹腔分流术；③脑室胸腔分流术；④脑脊液体外引流术，如：侧脑室鼓室分流术；⑤脑室与输尿管分流术；⑥脑脊液引入心血管系统，如：脑室心房分流术；⑦脑室颈内静脉分流术； ⑧侧脑室一心房分流术；⑨侧脑室一腹腔分流术。
3、术后并发症
⑴ 分流系统堵塞：最为多见，一般在 50 %～ 70%左右。
⑵ 感染：发生率为 7%～ 10%，在儿童中更高达 30%以上。主要为脑室炎或腹膜炎。
⑶ 分流过度或不足：①过度分流综合征 儿童多见。病人出现典型的体位性头痛，直立时加重而平躺后缓解。 CT 检查显示脑室小。②慢性硬膜下血肿或积液 多见于正常压力脑积水术后，多为采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。③脑脊液分流不足 病人术后症状不改善，检查发现脑室扩大仍然存在或改变不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当，导致脑脊液排出不畅。
4、裂隙脑室综合征： 通常指分流手术后数年出现颅内压增高的症状，如头痛、恶心、呕吐及共济失调、反应迟钝、昏睡等。但 CT 扫描却发现脑室形态小于正常，检查阀门通常按下后再冲盈缓慢，提示分流管脑室端阻塞。发病机制是由于长期脑脊液过度引流所致。
防止上述并发症最有效的方法是采用可调压分流系统进行分流。
5、其它并发症：⑴ 癫痫，约 5%；⑵ 脑室端管的并发症。如视神经损伤等。⑶ 腹腔端管的并发症。包括分流管移位、断裂、脏器穿孔、肠梗阻、腹部积液等。
四、疾病护理
1、术前护理
心理护理：由于病人对疾病缺乏了解，对手术有恐惧感，因此，应与病人交谈，解释疾病的性质及危害性，手术的必要性，向病人介绍手术医生情况，让病人对医生充满信任感，减轻恐惧及疑虑，使其身心处于最佳状态下接受手术。
2、术后观察及护理
⑴ 密切观察意识、瞳孔变化，生命体征及肢体活动，注意观察测Bp、P、R及瞳孔变化，记录在特别记录单上。
⑵ 注意T>38.50C以上应采取有效的降温措施，降低脑细胞的耗氧量及基础代谢，应给以冰敷、冰枕、冰冻输液、冰袋放置两侧颈部、双腋下及腹股沟。对降温病人应观察面色、P、R及出汗体征，防止过多引起虚脱。
3、并发症观察
⑴ 观察有无P缓慢无力、R快而不规则，头痛、呕吐、Bp升高，一侧瞳孔散大等颅内压升高症状。
⑵ 观察周围皮肤，如有溃疡或脑脊液外漏，及时报告医生进行处理。
⑶ 观察有无腹部疼痛或腹部不适。
五、小儿脑积水预防
1、加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12-18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。
2、脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25-29岁发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势。因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。
3、孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，防止产伤。这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节。
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2022-05-11 20:51:06
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