先天性小耳及外耳道闭锁一般指的是先天性耳朵畸形，是一种常见的先天性疾病。
先天性小耳及外耳道闭锁症状
先天性小耳及外耳道闭锁表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形。先天性外耳道闭锁患者除了有外耳道闭锁的现象，还伴有咽鼓管、鼓室或乳突畸形等表现。
先天性小耳及外耳道闭锁原因是什么
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先天性小耳及外耳道闭锁常同时发生，前者系第1、2鳃弓发育不良引起，后者系第1鳃沟发育障碍所致，可能伴有第1囊发育不全所致之鼓室、咽鼓管甚至乳突发育畸形等。
先天性小耳及外耳道闭锁畸形分级
一般可按畸形发生的部位和程度分为3级。
1、第1级：耳廓小于正常 各部尚可分辨，外耳道存在或部分闭锁，鼓膜存在。听力尚未可。
2、第2级：耳廓基呈条索状突起，相当于耳轮，外耳道闭锁，鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型，约为第1级的2倍，呈传导性聋。
3、第3级：耳廓残缺，仅有零星而规则的突起。外耳道，听骨链畸形，有内耳功能障碍，发病率最低，约占2%。
第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征，其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形。
先天性小耳及外耳道闭锁治疗方法
第1级畸形者不需治疗，对第2级畸形可行外耳道、鼓膜及听骨链成形术，以提高听力。第3级畸形由于内耳功能受损。不宜手术治疗、双耳几而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行，对单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤者，可视具体情况提前考虑手术，耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。
手术一直选择自体软骨雕制耳廓支架。使用自体肋骨软骨效果好，并发症少，且对创伤及感染有一定耐受性和抵抗力，手术成功率高，仍是目前理想的耳架选择。
双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般以在2～5岁时较好，不宜过晚，以免影响语言学习。
单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜．便于取得病人合作。
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2022-05-11 20:51:56
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